一、睪丸畸形
數(shù)量異常:
(1)無睪癥。罕見,大概由于胚胎發(fā)育期某些原因造成睪丸分化不完全,于是睪丸萎縮變性。但因尚存部分間質(zhì)細胞,所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意與雙側(cè)隱睪癥鑒別。本癥特點為血中黃體生成素(lh)增高,給絨毛膜促性腺激素后血漿睪酮水平不升高.
青春期后應規(guī)律性給予雄激素。否則會出現(xiàn)類宦官綜合征,可進行睪丸移植手術,采用同胞兄弟或異體睪丸移植。本癥多合并輸精管、附睪缺失。
(2)單睪丸。大多不需特殊治療,手術檢查的宗旨是為了找出可能存在于腹腔內(nèi)的隱睪,以防變。
(3)多睪丸。指出現(xiàn)3個或更多的睪丸。
大小異常:
(1)睪丸由于發(fā)育不全而小于正常者,多非孤立癥狀。
(2)睪丸由于增生變大,如睪丸畸胎瘤。
(3)先天萎縮。
位置異常:
(1)睪丸融合。指兩側(cè)睪丸在腹腔內(nèi)或陰囊內(nèi)融合為一體,容易被誤認為隱睪或單睪癥。多合并腎臟畸形。
(2)隱睪癥
(3)異位睪丸。
二、輸精管畸形
可分為先天性缺失、與輸尿管相交通及重復輸精管等多種情形。
如果不并發(fā)其他畸形,只是單純性輸精管缺如時,病人性欲和性功能均正常,少有癥狀是不育。臨床表現(xiàn)為無精癥,但血清激素水平均正常,可經(jīng)睪丸活組織檢查證實。如有可能,可行手術治療,將輸精管殘端與附睪進行吻合。
三、陰莖異常
可分為大小異常及位置異常。多與其他畸形同時出現(xiàn)。
四、陰囊異常
(1)陰莖完全缺失。多合并尿道畸形,治療相當困難,過去施行陰莖成形術效果不好。較好切除睪丸,作尿道陰道成形術,青春期后以雌激素維持女性性征。
(2)潛伏陰莖。因發(fā)育短小,而被會陰、陰囊、恥骨等處的脂肪所掩蓋,隨著發(fā)育過程中脂肪減少,陰莖才暴露出來。也可以通過整形手術把陰莖“解放“出來,就能恢復正常了。
(3)先天性陰莖扭轉(zhuǎn)。陰莖扭轉(zhuǎn)時,尿道口方向改變。少數(shù)人可有勃起時的隱痛等癥狀。本癥還容易合并異常勃起。
(4)雙陰莖。可平行排列或前后排列。
(5)陰莖過大或過小。罕見。過大時可作整形術截短。過小的病因復雜,需針對病因適當處理。
(6)包莖??烧寄泻⒌?5%以上,但成年人包莖明顯少于青少年。可分為生理性包莖、假性包莖(包皮過長)、真性包莖和嵌頓包莖。
如果包皮與龜頭粘連,或包皮有橫向走行的血管,或包莖嚴重而從不翻起清洗的話,都可能限制龜頭的發(fā)育,甚至出現(xiàn)包皮垢與尿中沉淀物、細菌等構(gòu)成的硬疙瘩。
(7)尿道上裂和下裂。后者多見,前者少見,可影響勃起功能。
五、前列腺、精囊腺先天畸形
(1)前列腺發(fā)育不全多與其他性器官發(fā)育不全合并存在。前列腺囊腫可并發(fā)排尿困難。
(2)精囊腺缺如,合并不育癥,可由精漿果糖水平很低和精液量少作出初步判斷,并證據(jù)輸精管精囊腺造影術確診。